УДК 616-004:616-07

Идиопатический легочный фиброз  в практике врача-терапевта

Идиопатический легочный фиброз в практике врача-терапевта
©Муркамилов И. Т., ORCID: 0000-0001-8513-9279, SPIN-код: 4650-1168, канд. мед. наук, Киргизская государственная медицинская академия им. И.К. Ахунбаева, г. Бишкек, Кыргызстан, murkamilov.i@mail.ru
©Айтбаев К. А., ORCID: 0000-0003-4973-039X, SPIN-код: 9988-2474, д-р мед. наук, Научно-исследовательский институт молекулярной биологии и медицины, г. Бишкек, Кыргызстан, kaitbaev@yahoo.com
©Фомин В. В., ORCID: 0000-0002-2682-4417, SPIN-код: 8465-2747, д-р мед. наук, член-корр. РАН, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, г. Москва, Россия, fomin_vic@mail.ru
©Кудайбергенова И. О., ORCID: 0000-0003-3007-8127, SPIN-код: 8107-2508, д-р мед. наук, Киргизская государственная медицинская академия им. И.К. Ахунбаева, г. Бишкек, Кыргызстан, k_i_o2403@mail.ru
©Маанаев Т. И., канд. мед. наук, Национальный госпиталь Министерства здравоохранения Киргизской Республики, г. Бишкек, Кыргызстан
©Муркамилова Ж. А., ORCID: 0000-0002-7653-0433, SPIN-код: 3574-1870, Киргизско-Российский славянский университет, г. Бишкек, Кыргызстан, murkamilovazh.t@mail.ru
©Юсупов Ф. А., ORCID: 0000-0003-0632-6653, SPIN-код: 7415-1629, д-р мед. наук, Ошский государственный университет, г. Ош, Кыргызстан, furcat_y@mail.ru

Аннотация. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это специфическая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии. Клиническим субстратом ИЛФ являются прогрессирующая одышка и сухой кашель. Характерный аускультативный признак ИЛФ — инспираторная крепитация. Важным морфологическим компонентом ИЛФ служит фиброз. Ведущий КТ-признак ИЛФ — «сотовое» легкое (локальные воздушные кисты, расположенные субплеврально и имеющие сходные размеры от 2–3 до 10 мм с четко отчерченными стенками). В основном болеют лица старше 60 лет, часто курильщики, либо имеющие курение в анамнезе. У 60% пациентов течение ИЛФ прогрессирующее, летальный исход в течение 5 лет в 40% случаев. В 30–50% случаев ИЛФ требует исключения других форм интерстициальных заболеваний легких. К настоящему времени установлено, что базисными препаратами в лечении ИЛФ с доказанной эффективностью являются нинтеданиб и пирфенидон. В данной статье представлен клинический случай ИЛФ у больного 63 лет, который находился на стационарном лечении в отделении пульмонологии. Приведенный пример обосновывает необходимость повышенной настороженности у врачей-пульмонологов и врачей общей практики при толковании клинических проявлений болезни.

Ключевые слова: идиопатический легочный фиброз, течение, прогноз, нинтеданиб, пирфенидон, выживаемость.

Idiopathic Pulmonary Fibrosis in the Practice of a Therapist
©Murkamilov I., ORCID: 0000-0001-8513-9279, SPIN-code: 4650-1168, M.D., Kyrgyz State Medical Academy named after I.K. Akhunbaev, Bishkek, Kyrgyzstan, murkamilov.i@mail.ru
©Aitbaev K., ORCID: 0000-0003-4973-039X, SPIN-code: 9988-2474, Dr. habil., Scientific Research Institute of Molecular Biology and Medicine, Bishkek, Kyrgyzstan, kaitbaev@yahoo.com
©Fomin V., ORCID: 0000-0002-2682-4417, SPIN-code: 8465-2747, Dr. habil., corresponding member of RAS, The First Sechenov Moscow State Medical University under Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow, Russia, fomin_vic@mail.ru
©Kudaibergenova I., ORCID: 0000-0003-3007-8127, SPIN-code: 8107-2508, Dr. habil., Kyrgyz State Medical Academy named after I.K. Akhunbaev, Bishkek, Kyrgyzstan, k_i_o2403@mail.ru
©Maanaev T., M.D., National Hospital of the Ministry of Health of the Kyrgyz Republic, Bishkek, Kyrgyzstan
©Murkamilova Zh., ORCID: 0000-0002-7653-0433, SPIN-code: 3574-1870, Kyrgyz-Russian Slavic University, Bishkek, Kyrgyzstan, murkamilovazh.t@mail.ru
©Yusupov F., ORCID: 0000-0003-0632-6653, SPIN-code: 7415-1629, Dr. habil., Osh State University, Osh, Kyrgyzstan, furcat_y@mail.ru

Abstract. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a specific form of chronic progressive fibrosing interstitial pneumonia of unknown etiology that affects only the lungs and is associated with the histological and / or radiological pattern of common interstitial pneumonia. The clinical substrate for IPF is progressive dyspnea and dry cough. The characteristic auscultatory sign of IPF is inspiratory crepitus. Fibrosis is an important morphological component of IPF. The leading CT sign of IPF is a “honeycomb” lung (local air cysts located subpleurally and having similar sizes from 2–3 to 10 mm with clearly delineated walls). Mostly people over 60 years old are ill, often smokers, or with a history of smoking. In 60% of patients, the course of IPF is progressive, death within 5 years in 40% of cases. In 30–50% of cases, IPF requires the exclusion of other forms of interstitial lung disease. To date, it has been established that the basic drugs in the treatment of IPF with proven efficacy are nintedanib and pirfenidone. This article presents a clinical case of idiopathic pulmonary fibrosis in a 63-year-old patient who was hospitalized in the pulmonology department. The given example justifies the need for increased vigilance among pulmonologists and general practitioners when interpreting the clinical manifestations of the disease.

Keywords: idiopathic pulmonary fibrosis, course, prognosis, nintedanib, pirfenidone, survival.

Ссылка для цитирования:

Муркамилов И. Т., Айтбаев К. А., Фомин В. В., Кудайбергенова И. О., Маанаев Т. И., Муркамилова Ж. А., Юсупов Ф. А. Идиопатический легочный фиброз в практике врача-терапевта // Бюллетень науки и практики. 2021. Т. 7. №6. С. 235-249. https://doi.org/10.33619/2414-2948/67/26

Cite as (APA):

Murkamilov, I., Aitbaev, K., Fomin, V., Kudaibergenova, I., Maanaev, T., Murkamilova, Zh., & Yusupov, F. (2021). Idiopathic Pulmonary Fibrosis in the Practice of a Therapist. Bulletin of Science and Practice, 7(6), 235-249. (in Russian). https://doi.org/10.33619/2414-2948/67/26